KEPERAWATAN ANAK: LABIOPALATOSCHIZIS

1 . Defenisi

   Labiopalatoshizis adalah suatu keadaan terbukanya bibir dan langit – langit rongga mulut dapat melalui palatum durum maupun palatum mole, hal ini disebabkan bibir dan langit – langit tidak dapat tumbuh dengan sempurna pada masa pembentukan mesuderm pada saat kehamilan.

          Labiopalatoshizis yang terjadi seringkali berbentuk fistula, dimana fistula ini dapat diartikan sebagai suatu lubang atau celah yang menghubungkan rongga mulut dan hidung (Sarwoni, 2001).

2. Etiologi

Ada beberapa etiologi yang dapat menyebabkan terjadinya kelainan Labio palatoschizis, antara lain:

1. Faktor Genetik

Merupakan penyebab beberapa palatoschizis, tetapi tidak dapat ditentukan dengan pasti karena berkaitan dengan gen kedua orang tua. Diseluruh dunia ditemukan hampir 25 – 30 % penderita labio palatoscizhis terjadi karena faktor herediter. Faktor dominan dan resesif dalam gen merupakan manifestasi genetik yang menyebabkan terjadinya labio palatoschizis. Faktor genetik yang menyebabkan celah bibir dan palatum merupakan manifestasi yang kurang potensial dalam penyatuan beberapa bagian kontak.

2. Insufisiensi  zat untuk tumbuh kembang organ selama masa embrional, baik kualitas maupun kuantitas (Gangguan sirkulasi foto maternal).

Zat –zat yang berpengaruh adalah:

•         Asam folat

•         Vitamin C

•         Zn

Apabila pada kehamilan, ibu kurang mengkonsumsi asam folat, vitamin C dan Zn dapat berpengaruh pada janin. Karena zat - zat tersebut dibutuhkan dalam tumbuh kembang organ selama masa embrional. Selain itu  gangguan sirkulasi foto maternal juga berpengaruh terhadap tumbuh kembang organ selama masa embrional.

3. Pengaruh obat teratogenik.Yang termasuk obat teratogenik adalah:

•         Jamu. Mengkonsumsi jamu pada waktu kehamilan dapat berpengaruh pada janin, terutama terjadinya labio palatoschizis. Akan tetapi jenis jamu apa yang menyebabkan kelainan kongenital ini masih belum jelas. Masih ada penelitian lebih lanjut

•         Kontrasepsi hormonal. Pada ibu hamil yang masih mengkonsumsi kontrasepsi hormonal, terutama untuk hormon estrogen yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya hipertensi sehingga berpengaruh pada janin, karena akan terjadi gangguan sirkulasi fotomaternal.

•         Obat – obatan yang dapat menyebabkan kelainan kongenital terutama labio palatoschizis. Obat – obatan itu antara lain :            

-         Talidomid, diazepam (obat – obat penenang)

-         Aspirin (Obat – obat analgetika)

-         Kosmetika yang mengandung merkuri & timah   hitam (cream pemutih)

Sehingga penggunaan obat pada ibu hamil harus dengan pengawasan dokter.

4.      Faktor lingkungan. Beberapa faktor lingkungan yang dapat menyebabkan Labio palatoschizis, yaitu:

•         Zat kimia (rokok dan alkohol). Pada ibu hamil yang masih mengkonsumsi rokok dan alkohol dapat berakibat terjadi kelainan kongenital karena zat toksik yang terkandung pada rokok dan alkohol yang dapat mengganggu pertumbuhan organ selama masa embrional.

•         Gangguan metabolik (DM). Untuk ibu hamil yang mempunyai penyakit diabetessangat rentan terjadi kelainan kongenital, karena dapat menyebabkan gangguan sirkulasi fetomaternal. Kadar gula dalam darah yang tinggi dapat berpengaruh padatumbuh kembang organ selama masa embrional.h

•         Penyinaran radioaktif. Untuk ibu hamil pada trimester pertama tidak dianjurkan terapi penyinaran radioaktif, karena radiasi dari terapi tersebut dapat  mengganggu proses tumbuh kembang organ selama masa embrional.

5. Infeksi, khususnya virus (toxoplasma) dan klamidial . Ibu hamil yang terinfeksi virus (toxoplasma) berpengaruh pada janin sehingga dapat berpengaruh terjadinya kelainan kongenital terutama labio palatoschizis.

           Dari beberapa faktor tersebit diatas dapat meningkatkan terjadinya Labio palatoshizis, tetapi tergantung dari frekuensi dari frekuensi pemakaian, lama pemakaian, dan wktu pemakaian.

3.    Klasifikasi

Berdasarkan organ yang terlibat

         Celah bibir ( labioscizis ) : celah terdapat pada bibir bagian atas

         Celah gusi ( gnatoscizis ) : celah terdapat pada gusi gigi bagian atas

         Celah palatum ( palatoscizis ) : celah terdapat pada palatum

Berdasarkan lengkap atau tidaknya celah yang terbentuk

         Komplit : jika celah melebar sampai ke dasar hidung

         Inkomplit : jika celah tidak melebar sampai ke dasar hidung

 Berdasarkan letak celah

•         Unilateral : celah terjadi hanya pada satu sisi bibir

•         Bilateral : celah terjadi pada kedua sisi bibir

•         Midline : celah terjadi pada tengah bibir

4.    Komplikasi

Komplikasi yang terjadi pada pasien dengan Labio palatoschizis adalah:

·         Kesulitan berbicara – hipernasalitas, artikulasi, kompensatori. Dengan adanya celah pada bibir dan palatum, pada faring terjadi pelebaran sehingga suara yang keluar menjadi sengau.

·         Maloklusi – pola erupsi gigi abnormal. Jika celah melibatkan tulang alveol, alveol ridge terletak disebelah palatal, sehingga disisi celah dan didaerah celah sering terjadi erupsi.

·         Masalah pendengaran – otitis media rekurens sekunder. Dengan adanya celah pada paltum sehingga muara tuba eustachii terganggu akibtnya dapat terjadi otitis media rekurens sekunder.

·         Aspirasi. Dengan terganggunya tuba eustachii, menyebabkan reflek menghisap dan menelan terganggu akibatnya dapat terjadi aspirasi.

·         Distress pernafasan. Dengan terjadi aspirasi yang tidak dapat ditolong secara dini, akan mengakibatkan distress pernafasan

·         Resiko infeksi saluran nafas. Adanya celah pada bibir dan palatum dapat mengakibatkan udara luar dapat masuk dengan bebas ke dalam tubuh, sehingga kuman – kuman dan bakteri dapat masuk ke dalam saluran pernafasan.

·         Pertumbuhan dan perkembangan terlambat. Dengan adanya celah pada bibir dan palatum dapat menyebabkan kerusakan menghisap dan menelan terganggu. Akibatnya bayi menjadi kekurangan nutrisi sehingga menghambat pertumbuhan dan perkembangan bayi.

·         Asimetri wajah. Jika celah melebar ke dasar hidung “ alar cartilago ” dan kurangnya penyangga pada dasar alar pada sisi celah menyebabkan asimetris wajah.

·         Penyakit peri odontal. Gigi permanen yang bersebelahan dengan celah yang tidak mencukupi di dalam tulang. Sepanjang permukaan akar di dekat aspek distal dan medial insisiv pertama dapat menyebabkan terjadinya penyakit peri odontal.

·         Crosbite. Penderita labio palatoschizis seringkali paroksimallnya menonjol dan lebih rendah posterior premaxillary yang colaps medialnya dapat menyebabkan terjadinya crosbite.

·         Perubahan harga diri dan citra tubuh. Adanya celah pada bibir dan palatum serta terjadinya asimetri wajah menyebabkan perubahan harga diri da citra tubuh.

5.      Manifestasi Klinik

Pada labio Skisis:

o   Distorsi pada hidung

o   Tampak sebagian atau keduanya

o   Adanya celah pada bibir

Pada palato skisis

·         Tampak ada celah pada tekak (uvula), palato lunak, dan keras dan atau foramen incisive

·         Adanya rongga pada hidung

·         Distorsi hidung

·         Terabaa celah atau terbukanya langit-langit saat diperiksa dengan jari

·         Kerusakan dalam menghisap atau makan

6.      Penatalaksanaan

Penatalaksanaan tergantung pada beratnya kecacatan,  Prioritas pertama adalah pada teknik pemberian nutrisi yang adekuat,  Mencegah komplikasi,  Fasilitas pertumbuhan dan perkembangan,  Pembedahan: pada labio sebelum kecacatan palato; perbaikan dengan pembedahan usia 2-3 hari atua sampai usia beberapa minggu prosthesis intraoral atau ekstraoral untuk mencegah kolaps maxilaris, merangsang pertumbuhan tulang, dan membantu dalam perkembangan bicara dan makan, dapat dilakukan sebelum penbedahan perbaikan.  Pembedahan pada palato dilakukan pada waktu 6 bulan dan 2 tahun, tergantung pada derajat kecacatan. Awal fasilitaspenutupan adalah untuk perkembangan bicara.

          Penatalaksanaan labio palatoschizis adalah dengan tindakan pembedahan. Tindakan operasi pertama kali dikerjakan untuk menutup celah bibir palatum berdasarkan kriteria “ rule of ten “, yaitu:

a.       Umur lebih dari 10 minggu ( 3 bulan )

b.      Berat lebih dari 10 pond ( 5 kg )

c.       Hb lebih 10 g / dl

d.      Leukosit lebih dari 10.000 / ul

          Cara operasi yang umum dipakai adalah cara millard. Tindakan operasi selanjutny adalah menutup bagian langitan ( palatoplasti ), dikerjakan sedini mungkin ( 15 – 24 bulan ) sebelum anak mampu berbicara lengkap sehingga pusat bicara di otak belum membentuk cara bicara. Kalau operasi dikerjakan terlambat, seringkali hasil operasi dalam hal kemampuan mengeluarkan suara normal ( tidak sengau ) sulit dicapai.

          Bila Ini telah dilakukan tetapi suara yang keluar masih sengau dapat dilakukan laringoplasti. Operasi ini adlah membuat bendungan pada faring untuk memperbaiki fonasi, biasanya dilakukan pada umur 6 tahun keatas.

          Pada umur 8 -9 tahun dilakukan operasi penambalan tulang pada celah alveolus atau maksila untuk memungkinkan ahli ortodonti mengatur pertumbuhan gigi di kanan kiri celah supaya normal. Graft tulang diambil dari dari bagian spongius kista iliaca. Tindakan operasi terakhir yang mungkin perlu dikerjakan setelah pertumbuhan tulang – tulang muka mendekatiselesai, pada umur 15 – 17 tahun.

          Sering ditemukan hiperplasi pertumbuhan maksila sehingga gigi geligig depan atas atau rahang atas kurang maju pertumbuhannya. Dapat dilakukan bedah ortognatik memotong bagian tulang yang tertinggal pertumbuhannya dan mengubah posisinya maju ke depan.

Pada bayi yang langit-langitnya sumbing barrier ini tidak ada sehingga pada saat menelan bayi bisa tersedak.Kemampuan menghisap bayi juga lemah, sehingga bayi mudah capek pada saat menghisap, keadaan ini menyebabkan intake minum/makanan yg masuk menjadi kurang. Untuk membantu keadaan ini biasanya pada saat bayi baru lahir di pasang:

1.              Pemasangan selang Nasogastric tube, adalah selang yang dimasukkan melalui hidung..berfungsi untuk memasukkan susu langsung ke dalam lambung untuk memenuhi intake makanan.

2.       Pemasangan Obturator/ “feeding plate” yang terbuat dr bahan akrilik yg elastis, semacam gigi tiruan tapi lebih lunak, jd pembuatannya khusus dan memerlukan pencetakan di mulut bayi. Beberapa ahli beranggarapan obturator menghambat pertumbuhan wajah pasien, tp beberapa menganggap justru mengarahkan. Pada center-center cleft seperti Harapan Kita di Jakarta dan Cleft Centre di Bandung, dilakukan pembuatan obturator, karena pasien rajin kontrol sehingga memungkinkan dilakukan penggerindaan oburator tiap satu atau dua minggu sekali kontrol dan tiap beberapa bulan dilakukan pencetakan ulang, dibuatkan yg baru sesuai dg pertumbuhan pasien.

3.       Pemberian dot khusus, dot ini bisa dibeli di apotik-apotik besar. Dot ini bentuknya lebih panjang dan lubangnya lebih lebar daripada dot biasa, tujuannya dot yang panjang menutupi lubang di langit2 mulut; susu bisa langsung masuk ke kerongkongan. Karena daya hisap bayi yang rendah, maka lubang dibuat sedikit lebih besar.Penatalaksanaan tergantung pada kecacatan. Prioritas pertama antara lain pada tekhnik pemberian nutrisi yang adekuat untuk mencegah komplikasi, fasilitas pertumbuhan dan perkembangan.